Skip directly to content

Væksthormonmangel

Væksthormonmangel

 

Både børn og voksne kan have væksthormonmangel.

Væksthormonmangel kan være medfødt eller opstå senere i livet.

Børn

Hos børn er den mest almindelige årsag til væksthormonmangel, at hypofysens evne til at producere tilstrækkeligt væksthormon er nedsat. Et barn kan fødes med utilstrækkelig produktion af væksthormon eller rammes af dette senere i barndommen. Ofte kan man ikke finde den egentlige årsag til væksthormonmangel.

Voksne

Hos voksne skyldes væksthormonmangel oftest en svulst i hypofysen. Svulsten er godartet i sig selv, men kan sidde og trykke på hypofysen og forhindre produktionen eller frigivelsen af væksthormon.

Personer med særlige syndromer - såsom Turner og Prader-Willi - kan også have gavn af væksthormon, selv om deres lidelse ikke kun skyldes mangel på væksthormon. Også børn med kronisk nyresvigt eller børn født for små i forhold til varigheden af graviditeten (SGA) kan have god gavn af behandling. Væksthormonbehandling af børn sker primært med henblik på at normalisere højden, mens behandling af voksne går ud på at bedre kroppens stof omsætning, øge velbefindende og nedsætte risikoen for følgesygdomme.

Turner's syndrom

Turner's syndrom ses ved 1 ud af 2500 pigefødsler og skyldes hel eller delvis mangel af et af X-kromosomerne i nogle eller alle kroppens celler. X-kromosomerne bærer genetiske informationer som bl.a. er nødvendige for udvikling af æggestokkene og længdevækst. De synlige tegn: Det er langtfra altid, at man kan se på en pige, at hun har Turner's syndrom, men ofte er hun ikke så høj som sine jævnaldrende. Man kan også se ptosis (nedsynkning af øjenlåget), anderledes øre- og kæbeform, kort og tyk nakke, indadvendte brystvorter og øget hårvækst. Ud over det, der kan ses med det blotte øje, lider en del Turner-piger også af nedsat syn og hørelse, og syndromet påvirker også skelettet, hjerte, nyrer og æggestokke.
Næsten alle Turner-pigers vækst er påvirket i negativ retning, men ikke alle behøver hjælp til at vokse. Nogle når en normal højde trods syndromet, men de, der ikke gør, kan hjælpes med væksthormon i barneårene,
Væksthormonbehandling af Turner-piger har fundet sted i mere end 30 år og udføres rent praktisk fuldstændigt som hos almindelige børn med væksthormonmangel.

Prader-Willi syndrom

Prader-Willi syndromet er en genetisk forstyrrelse, som opstår når der mangler noget af kromosom nummer 15, som arves fra faderen. Et af de tidlige tegn på Prader-Willi er hypotoni (unormal afslapning af musklerne), og selv om dette kan forbedres under opvæksten, vil muskelsvaghed i en eller anden grad altid følge en Prader-Willi patient. Forstyrrelser i puberteten er almindelige, og som voksne oplever Prader-Willi patienter ofte lille interesse for sex - de er oftest også infertile (kan ikke få børn). Indlæringsproblemer: Når man har Prader-Willi kan man godt opleve indlæringsproblemer. Der kan være tale- og bevægelsesforstyrrelser, og det kan godt være nødvendigt at sætte sit Prader-Willi barn i en specialskole. I øvrigt kan personer med Prader-Willi bedst lide, hvis dagligdagen foregår efter faste rutiner - de vil helst have, at de ved præcist, hvad dagen bringer, og hvad de skal foretage sig. Umættelighed: Personer med Prader-Willi er umættelige. De er konstant sultne og udvikler nærmest et afhængighedsforhold til mad. De må konstant overvåges og afskæres fra tilgang til mad for at undgå vægtøgning. Trangen til mad styrer en Prader-Willi patients liv. Lille vækst: Som Prader-Willi patient har man ofte problemer med at vokse, og man forbliver lille af vækst, hvis man ikke bliver behandlet med bl.a. væksthormon. Ud over at hjælpe Prader-Willi med at vokse, kan væksthormonet også hjælpe dem med at opbygge muskelmassen og bedre den fysiske formåen. Behandlingen med væksthormon i praksis adskiller sig ikke fra behandlingen af det almindelige barn i væksthormonbehandling.

Hvor udbredt er Væksthormonmangel?

Hyppigheden af børn og voksne med væksthormonmangel er ikke kendt i Danmark, men der behandles skønsmæssigt ca. 300-400 børn med væksthormon i Danmark i øjeblikket.

Hvad er årsagen til Væksthormonmangel?

Årsagen til væksthormonmangel hos børn er oftest ukendt, eller skyldes medfødte genetiske defekter. Sjældnere kan det dog også skyldes en hjernetumor eller andre erhvervede sygdomme hos børn. I takt med at behandlingen af hjernetumorer og andre kræftformer hos børn er blevet så meget bedre, vil forekomsten stige af børn, der får væksthormonmangel som en senfølge til deres kræftbehandling. I modsætning til børn er væksthormonmangel næsten altid erhvervet, når den diagnosticeres i voksenlivet.

Medfødte former:

Idiopatisk: Når problemet opstår uden kendte årsager.
Defekter i hjernens udvikling
Genetiske defekter i væksthormondannelsen
 

Erhvervede former:

Traumer
Infektioner (følger til svær meningitis)
Hjernetumor
Forskellige infiltrative sygdomme (fx sarcoidose, hæmokromatose) dvs. at sygdommene invaderer et område og spreder sig.
Følger til operation for hjernetumor
Følger til bestråling af hjernen for ondartede sygdomme

 

 Hvad er symptomerne på Væksthormonmangel?

Væksthormon har ikke blot betydning for normal længdevækst hos børn og unge. Hos voksne produceres væksthormon gennem hele livet, dog falder produktionen noget med alderen. Hos voksne virker væksthormon blandt andet ved at øge forbrændingen af fedtvæv og stimulere dannelsen af muskelvæv og knoglevæv. Desuden styrker væksthormon den fysiske kondition, det man kalder konditallet. Endelig sænker væksthormon blodets indhold af kolesterol. Symptomerne på væksthormonmangel hos voksne omfatter øget fedtophobning – især omkring taljen – nedsat muskelmasse, samt dårlig fysisk kondition og træthed.

Hvordan stiller man diagnosen?

Den vigtigste information fås fra sygehistorien (fødselsforløbet, evt. komplikationer, familiær forekomst af dværgvækst mm) og den optegnede vækstkurve. Hvis dette giver mistanke om væksthormonmangel tages et røntgenbillede af venstre hånd med henblik på bestemmelse af knoglealderen, der tages som et udtryk for barnets biologiske alder. Knoglealderen vil være forsinket hos et barn med væksthormonmangel. På en blodprøve måles vækstfaktoren IGF-I, der er lav ved væksthormonmangel. Diagnosen stilles ved en væksthormonstimulationstest, hvor man indsprøjter et stof i blodåren og efterfølgende måler, hvor meget væksthormon, der dannes som reaktion herpå. Denne test skal gentages, inden diagnosen er sikker. Der skal desuden foretages MR-scanning af hjernen for at udelukke tumores eller misdannelser. Desuden kan man på scanningen se, om hypofysen er udviklet normalt.

 

Hvordan behandles Væksthormonmangel?

Det væksthormon, der i dag bruges til behandling, er fremstillet ved en særlig teknologi, der kopierer det naturlige væksthormonmolekyle. Det fremstillede væksthormon er fuldstændigt magen til menneskets eget væksthormon. Den eneste forskel er, at væksthormonet bliver fremstillet i et laboratorium.

Indsprøjtning
Væksthormon gives som indsprøjtning under huden med en lille tynd nål. Indsprøjtning er påkrævet, fordi væksthormonet er et protein. Hvis væksthormon skulle tages som tabletter, ville medicinen blive nedbrudt i maven og dermed miste virkningen. Gennem en indsprøjtning under huden når medicinen blodbanerne - og undgår dermed at blive nedbrudt i maven. På den måde bliver væksthormonet i stand til at stimulere kroppens vækst. Væksthormon er relativt enkelt at give. Følg sygeplejerskens og lægens anvisninger.
 

Hvordan ser fremtiden ud?

 

 

Børn i væksthormonbehandling
Børns vækst varierer over tid. Perioder med ringe vækst kan følges af perioder med hurtigere vækst. Årstidsvariationer kan forekomme, og sygdomme kan påvirke væksten. Arvelige faktorer er af meget stor betydning for barnets endelige højde. Lave forældre får normalt lave børn, og det er ikke ualmindeligt, at man ser store forskelle mellem søskende. Når begge forældre er lave, er det ikke ualmindeligt, at en dreng bliver lavere end sin far og en pige lavere end sin mor.
Vækst under graviditet: Barnets hurtigste vækst sker under graviditeten. Derfor kan faktorer i fosterlivet være vigtige. Barnet kan blive mindre end forventet, hvis det ikke får tilstrækkeligt med næringsstoffer i livmoderen, eller hvis det bliver udsat for skadelige faktorer - f.eks. infektioner. Den hurtigste vækst i fosterlivet sker i graviditetens 3. til 6. måned. Hvis moderkagen bliver beskadiget i denne periode, kan barnet blive kortere og have lavere fødselsvægt end forventet. Selv om barnet efter fødslen kan indhente den tabte vækst, er der en risiko for hæmmet vækst.
Voksne i væksthormonbehandling
Medicinsk væksthormon fremstilles ved hjælp af Dna-teknik og er identisk med kroppens eget væksthormon.
Væksthormon er et æggehvidestof (protein), som man ikke kan tage i form af tabletter, eftersom medicinen ville blive ødelagt i mave-tarmkanalen. Derfor skal væksthormon tages som indsprøjtninger hver aften. Din sygeplejerske kan vise dig, hvordan du skal tage dine injektioner. De fleste vænner sig meget hurtigt til det lille daglige "prik", og det bliver hurtigt en af dagens faste rutiner lige som at børste tænder. Normalt producerer kroppen væksthormon hele livet. Derfor skal den medicinske behandling for væksthormonmangel tages hele livet. Med den medicinske behandling kan du forvente, at du kan overkomme mere og være mere sammen med andre. Det er meget vigtigt, at du fortsætter med at tage din medicin hver dag i hele dit liv. Ellers kan den positive effekt af medicinen ophøre.